Hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est une affection caractérisée par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les espaces liquidiens du cerveau, ce qui les distend et exerce une pression sur les tissus cérébraux environnants. Elle peut affecter la motricité, la pensée, l'humeur et le contrôle de la vessie, et peut s'avérer grave en l'absence de traitement.

1) De quelle affection s'agit-il ?

Il s'agit d'une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien à l'intérieur des espaces internes du cerveau (ventricules), qui deviennent plus grands que la normale.
Le problème peut provenir d'un blocage de l'écoulement du fluide, d'une mauvaise absorption ou (rarement) d'une production excessive de fluide.
Elle peut survenir chez les bébés, les enfants ou les adultes (y compris une forme chez les personnes âgées appelée « hydrocéphalie à pression normale »).

2) Quelle est la gravité de la situation ?

Si la pression augmente rapidement, cela peut mettre la vie en danger et provoquer des maux de tête, des vomissements, de la somnolence, voire un coma.
Chez les adultes atteints de formes plus lentes, elle peut provoquer des problèmes de marche, des troubles de la pensée et de la mémoire, ainsi qu'une perte de contrôle de la vessie qui s'aggravent avec le temps.
Sans traitement, l'hydrocéphalie peut entraîner des lésions cérébrales permanentes, un handicap ou la mort ; avec un traitement, de nombreuses personnes se portent bien.

3) Traitements non chirurgicaux

Une surveillance attentive, avec examens réguliers et scanners cérébraux, est nécessaire dans les cas très bénins ou limites, surtout si les symptômes sont stables.
Les médicaments peuvent soulager temporairement les symptômes comme les maux de tête, mais ils ne règlent pas de manière fiable le problème de fluides sous-jacent.
Chez les personnes âgées présentant une suspicion d'hydrocéphalie à pression normale, des tests de drainage spécifiques (prélèvement de liquide à l'aide d'une aiguille) peuvent permettre de prédire si une intervention chirurgicale pourrait être bénéfique.

4) Types de chirurgie pouvant être nécessaires

Chirurgie de dérivation : mise en place d’un petit système de tubes (dérivation) reliant l’espace liquidien du cerveau à une autre partie du corps (souvent l’abdomen) où le liquide peut être absorbé.
Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (ETV) : utilisation d’une petite caméra pour créer une nouvelle ouverture à l’intérieur du système liquidien du cerveau afin que le liquide puisse circuler autour d’un blocage.
Parfois, la dérivation et la ventriculocisternostomie endoscopique (VCE) sont toutes deux envisagées, en fonction de l'âge, de la cause (obstruction ou non) et des interventions chirurgicales antérieures.

5) Objectifs de la chirurgie par rapport aux soins non chirurgicaux

Objectifs non chirurgicaux :
- Confirmer le diagnostic et éliminer les autres causes de troubles de la marche, de la mémoire ou de la vessie.
- Surveillez l'évolution de la situation et gérez les symptômes tout en déterminant si une intervention chirurgicale est susceptible d'être bénéfique.
Objectifs de l'intervention chirurgicale :
- Rétablir un flux de fluides et une pression plus normaux afin de soulager les symptômes actuels et de prévenir d'autres lésions cérébrales.
- Améliorer la marche, la réflexion, le contrôle de la vessie et la qualité de vie.

6) Comment la chirurgie peut « régler » le problème

Un shunt draine en continu l'excès de liquide des espaces cérébraux vers une autre partie du corps, abaissant ainsi la pression à l'intérieur de la tête.
La valve de dérivation contribue à maintenir la pression du fluide dans une plage plus sûre, empêchant ainsi un étirement supplémentaire du tissu cérébral.
L'ETV crée un canal de dérivation permettant au liquide de contourner une obstruction interne et d'être absorbé normalement, réduisant ainsi l'accumulation sans tube implanté chez certains patients.

7) Risques liés à la chirurgie (généraux et spécifiques)

Risques généraux : saignements, infections, caillots sanguins et problèmes liés à l’anesthésie.
Risques spécifiques liés au shunt :
- Une infection du shunt, un blocage ou le déplacement de certaines pièces peuvent entraîner une nouvelle accumulation de liquide.
- Un drainage excessif peut provoquer des maux de tête, des saignements ou un affaissement du cerveau.
Risques spécifiques à l'ETV :
- La nouvelle ouverture peut se refermer, entraînant un retour soudain de la pression, ce qui peut s'avérer mortel.
- Des lésions des structures cérébrales avoisinantes ou des saignements, bien que les événements majeurs soient rares entre des mains expertes.

8) Chances de réussite de cette intervention chirurgicale

Chez des adultes soigneusement sélectionnés atteints d'hydrocéphalie à pression normale, la plupart améliorent leur marche et beaucoup améliorent leurs capacités cognitives et leur contrôle de la vessie après une intervention chirurgicale de dérivation.
Des études montrent une amélioration durable de la marche chez plus de 80 % des patients porteurs d'une dérivation suivis pendant 3 à 7 ans, bien que certains nécessitent des révisions de la dérivation.
L’ETV et les shunts fonctionnent tous deux bien dans certains types d’hydrocéphalie à flux bloqué ; les shunts ont plus de problèmes matériels à long terme, tandis que l’ETV a un risque de défaillance précoce plus élevé mais moins de problèmes liés au dispositif tout au long de sa durée de vie.

9) Complications possibles liées à l'intervention chirurgicale

Infection du site de dérivation ou d'ETV, nécessitant parfois une ablation ou une nouvelle intervention chirurgicale.
Défaillance du shunt ou de la ventriculocisternostomie endoscopique avec réapparition rapide de symptômes tels que maux de tête intenses, vomissements, somnolence ou confusion, nécessitant des soins urgents.
Saignements dans ou autour du cerveau, maux de tête dus à un drainage excessif ou besoin à long terme de multiples interventions chirurgicales de révision.

10) Rétablissement typique de cette affection

En cas d'hydrocéphalie non traitée ou non prise en charge, la marche, la pensée et le contrôle de la vessie se détériorent souvent lentement.
Lorsque le traitement est efficace, la marche s'améliore souvent en premier, parfois en quelques jours ou semaines ; la pensée et le contrôle de la vessie peuvent s'améliorer plus lentement ou seulement partiellement.
Certaines personnes ont encore besoin d'aides (canne, déambulateur), de stratégies de mémorisation ou d'un soutien vésical même après un traitement par perfusion réussi.

11) Rétablissement typique après une intervention chirurgicale

Premiers jours : surveillance hospitalière ; maux de tête, nausées et fatigue sont fréquents au début, mais s’améliorent généralement.
Premières semaines : reprise progressive de la marche et des activités quotidiennes ; de nombreux patients et leurs familles constatent une amélioration de la marche ou de la pensée durant cette période si l’intervention chirurgicale a été bénéfique.
À plus long terme : la thérapie physique et cognitive peut améliorer davantage l’équilibre, la force et la réflexion ; certains patients stagnent tandis que d’autres continuent de gagner en fonction pendant des mois.

12) Combien de temps avez-vous passé à l'hôpital ?

De nombreuses interventions chirurgicales de shunt ou d'ETV nécessitent une hospitalisation d'environ 2 à 5 jours en l'absence de complications.
Des séjours plus longs ou des transferts vers un centre de réadaptation peuvent être nécessaires pour les personnes âgées ou celles qui présentent des problèmes importants de marche ou de réflexion avant l'intervention chirurgicale.

13) Perspectives à long terme

L'hydrocéphalie est généralement une affection chronique, ce qui signifie que la tendance à l'accumulation de liquide persiste même si les symptômes sont contrôlés.
Avec un traitement administré à temps, de nombreuses personnes, notamment celles atteintes d'hydrocéphalie à pression normale, peuvent conserver des améliorations de leur marche et de leurs capacités cognitives pendant 5 ans, voire plus.
Les shunts et les ventriculocisternostomies endoscopiques sont des traitements, pas des remèdes ; les dispositifs et les ouvertures peuvent tomber en panne, un suivi à long terme est donc nécessaire.

14) Nécessité d'un suivi ambulatoire

Des visites régulières chez un neurologue sont essentielles pour surveiller les symptômes, vérifier la valve de dérivation ou l'ETV et ajuster les paramètres si la valve de dérivation est programmable.
Les examens cérébraux de suivi permettent de contrôler la taille des ventricules et de rechercher des signes de sur- ou sous-drainage.
On enseigne aux patients et à leurs familles à reconnaître les signes avant-coureurs d'une défaillance de la valve de dérivation ou de la ventriculocisternostomie endoscopique (aggravation des difficultés à marcher, confusion, maux de tête intenses, vomissements) afin qu'ils puissent demander une aide urgente.

15) Plus d'informations sur les affections neurochirurgicales

Pour obtenir des informations détaillées, demandez à votre médecin traitant si une consultation chez un neurochirurgien est conseillée.
En tant que patient établi à la clinique Cerbo, vous pouvez vous entretenir à tout moment avec le Dr Singel pour aborder vos questions plus spécifiques.
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