Siringomielia

La siringomielia es una afección en la que se forma una bolsa llena de líquido (llamada siringe) dentro de la médula espinal, la cual puede expandirse lentamente, estirando y dañando las vías nerviosas cercanas. A menudo se desarrolla junto con otros problemas, como la malformación de Chiari, lesiones medulares previas, tumores o cicatrices alrededor de la médula espinal.

1) ¿Qué es esta condición?

Una siringe es una cavidad tubular o en forma de burbuja llena de líquido cefalorraquídeo que se desarrolla dentro de la médula espinal, generalmente en la región del cuello o la parte superior de la espalda.
A medida que crece, puede dañar las fibras nerviosas que controlan la sensación de dolor y temperatura, la fuerza y la coordinación.
Los síntomas pueden incluir dolor punzante o quemante, pérdida de la sensibilidad a la temperatura en los hombros/brazos, debilidad y torpeza en las manos, rigidez y, a veces, escoliosis o problemas de vejiga/intestino.

2) ¿Qué tan grave es?

Algunas personas presentan una siringomielia detectada mediante resonancia magnética sin presentar síntomas; estas pueden permanecer estables durante años y solo requieren seguimiento.
Cuando la siringe se agranda o ya es grande, puede causar lentamente daño permanente a la médula espinal y discapacidad si no se trata.
La afección suele empeorar lentamente a lo largo de meses o años; una vez que las células nerviosas están gravemente dañadas, es poco probable que se produzca una recuperación completa.

3) Tratamientos no quirúrgicos

"Observar y esperar", realizando exámenes neurológicos periódicos y resonancias magnéticas cuando los síntomas sean leves o inexistentes.
Tratamiento del dolor: medicamentos para el dolor neuropático, analgésicos convencionales y, en ocasiones, programas especializados para el tratamiento del dolor.
Terapia física y ocupacional para abordar la rigidez, la postura, el equilibrio, la función del brazo y la mano, y para enseñar estrategias de movimiento seguras.
Evitar esfuerzos excesivos, estrés extremo en el cuello o la espalda, o actividades que empeoren claramente los síntomas.

4) Tipos de cirugía que pueden ser necesarios

Cirugía para corregir la obstrucción subyacente del flujo de líquido cefalorraquídeo:
- Para la malformación de Chiari: descompresión de la fosa posterior (apertura de un espacio en la parte posterior del cráneo y la parte superior de la columna vertebral).
- En casos de tumores, cicatrices o curvatura severa: extirpación de la masa o cicatriz o corrección de la deformidad.
Drenaje directo de la siringe mediante un pequeño tubo (derivación):
- Derivaciones siringo-subaracnoideas, siringo-pleurales o siringo-peritoneales para drenar el líquido del interior de la médula espinal a otro espacio lleno de líquido.

5) Objetivos de la cirugía frente a los cuidados no quirúrgicos

Objetivos no quirúrgicos:
- Evite la cirugía cuando la siringe esté estable y los síntomas sean leves, y detecte cualquier empeoramiento precozmente mediante un seguimiento regular.
- Reducir el dolor, mantener la fuerza y la función, y adaptar las actividades para proteger la médula espinal.
Objetivos de la cirugía:
- Restablecer el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor de la médula espinal y/o drenar la siringe para detener o ralentizar un mayor daño a la médula espinal.
- Estabilizar o mejorar síntomas como el dolor, la debilidad y los problemas para caminar, teniendo en cuenta que los daños crónicos pueden no ser completamente reversibles.

6) Cómo la cirugía puede “solucionar” el problema

La descompresión para la malformación de Chiari o la presencia de cicatrices consiste en eliminar el hueso y las cubiertas tensas o el tejido cicatricial para que el líquido cefalorraquídeo pueda circular libremente fuera de la médula espinal en lugar de ser forzado a entrar en ella.
Una vez que se restablece el flujo sanguíneo hacia el exterior, la siringe suele encogerse o, al menos, deja de crecer, lo que reduce la presión sobre el tejido nervioso.
Una derivación drena el líquido directamente de la siringe a otro espacio (alrededor del cordón umbilical, el tórax o el abdomen), reduciendo la presión dentro del cordón.

7) Riesgos de la cirugía (generales y específicos)

Riesgos generales: infección, hemorragia, fuga de líquido cefalorraquídeo, coágulos sanguíneos y complicaciones relacionadas con la anestesia.
Específico para la descompresión:
- Debilidad, entumecimiento, desequilibrio o problemas para tragar, que pueden aparecer o empeorar, si la médula espinal o las estructuras cercanas resultan lesionadas.
- Descompresión incompleta o nuevas cicatrices, por lo que la siringe persiste o reaparece.
Específico para derivaciones:
- Obstrucción, desplazamiento, rotura o infección de la derivación, que en ocasiones requieren cirugías repetidas.

8) Probabilidades de que esta cirugía funcione

En el caso de la siringomielia relacionada con la malformación de Chiari, la descompresión mejora o estabiliza los síntomas en aproximadamente el 70-80% o más de los pacientes en muchas series.
En la mayoría de los pacientes, la descompresión suele provocar una reducción parcial o importante de la siringe, visible en la resonancia magnética, a lo largo de varios meses.
Los procedimientos de derivación muestran un buen alivio a corto plazo en aproximadamente el 70-75% de los casos, pero pueden tener más fallos a largo plazo o requerir revisiones, por lo que a menudo se reservan para los casos que no responden a la descompresión.

9) Posibles complicaciones de la cirugía

Siringomielia persistente o recurrente que requiere cirugía adicional (por ejemplo, descompresión repetida o colocación de derivación).
Empeoramiento de la función neurológica, aunque un empeoramiento permanente importante es poco común en manos expertas.
En el caso de las derivaciones, se han notificado complicaciones graves, como deformidad espinal, infección crónica o debilidad permanente, en una minoría de pacientes.

10) Recuperación típica de la afección.

Sin un tratamiento eficaz, muchas siringes se agrandan lentamente, lo que provoca debilidad progresiva, pérdida de la sensibilidad a la temperatura y al dolor, disfunción de la mano y, en ocasiones, escoliosis o problemas de vejiga e intestino.
Algunas personas con siringomielia pequeña y estable no experimentan cambios significativos o estos son mínimos a lo largo de muchos años bajo un seguimiento regular.
El dolor y las limitaciones funcionales a menudo pueden mejorar con terapia a largo plazo, control del dolor y estrategias de adaptación, incluso cuando algún daño nervioso es permanente.

11) Recuperación típica después de la cirugía

La estancia hospitalaria suele durar unos días, durante los cuales se presentan dolores de cuello y espalda, fatiga y limitaciones en la actividad física durante varias semanas.
La mejoría de los síntomas puede ser gradual; muchos estudios señalan que transcurren meses antes de que se observen mejoras claras, y la reducción de la siringe suele producirse en un plazo de 3 a 12 meses.
La fisioterapia y la terapia ocupacional ayudan a recuperar la fuerza, la coordinación y los patrones de movimiento seguros.

12) ¿Cuánto tiempo estuvo en el hospital?

Las cirugías estándar de descompresión de la fosa posterior o de descompresión espinal/derivación suelen requerir entre 3 y 5 días de hospitalización si no hay complicaciones.
Es posible que se requieran estancias más prolongadas si la discapacidad preexistente es significativa o si se producen fugas de líquido cefalorraquídeo, infecciones o procedimientos combinados.

13) Perspectivas a largo plazo

La siringomielia es una enfermedad crónica; incluso después de una cirugía exitosa, es necesario un seguimiento a largo plazo porque las siringes pueden reaparecer o pueden surgir nuevos problemas.
Muchas personas experimentan una estabilización o mejoría a largo plazo tras la descompresión, con resultados favorables en aproximadamente el 70-80% de los casos quirúrgicos.
La siringomielia postraumática y las siringes grandes de larga duración pueden ser más difíciles de controlar y pueden seguir provocando un deterioro gradual a pesar del tratamiento.

14) Necesidad de seguimiento ambulatorio

Visitas regulares a neurología y neurocirugía para exámenes neurológicos y resonancias magnéticas periódicas para controlar el tamaño de la siringomielia y la salud de la médula espinal.
Seguimiento continuo de la rehabilitación y el control del dolor para ajustar los programas de ejercicio, las férulas y los medicamentos según cambien las necesidades.
Monitorización de problemas respiratorios en la siringomielia alta (del cuello) y de complicaciones tardías como nueva debilidad, escoliosis o cambios en la vejiga o el intestino.

15) Más información sobre afecciones neuroquirúrgicas

Para obtener información detallada, pregunte a su médico de cabecera si es recomendable derivarlo a un neurocirujano.
Como paciente habitual de la Clínica Cerbo, puede hablar con el Dr. Singel en cualquier momento para plantearle sus preguntas más específicas.
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