Syringomyélie

La syringomyélie est une affection caractérisée par la formation d'une poche remplie de liquide (appelée syrinx) à l'intérieur de la moelle épinière. Cette poche peut se développer lentement, étirant et endommageant les voies nerveuses avoisinantes. Elle se développe souvent en association avec d'autres problèmes tels qu'une malformation de Chiari, un traumatisme médullaire antérieur, des tumeurs ou des cicatrices autour de la moelle épinière.

1) De quelle affection s'agit-il ?

Une syringomyélie est une cavité tubulaire ou en forme de bulle remplie de liquide céphalo-rachidien qui se développe à l'intérieur de la moelle épinière, généralement dans la région du cou ou du haut du dos.
En se développant, il peut endommager les fibres nerveuses qui contrôlent la sensation de douleur et de température, la force et la coordination.
Les symptômes peuvent inclure des douleurs brûlantes ou lancinantes, une perte de sensation de température dans les épaules/bras, une faiblesse et une maladresse des mains, une raideur, et parfois une scoliose ou des problèmes de vessie/intestins.

2) Quelle est la gravité de la situation ?

Certaines personnes présentent une syringomyélie détectée par IRM sans aucun symptôme ; ces syringomyélies peuvent rester stables pendant des années et ne nécessitent qu'une surveillance.
Lorsque la syringomyélie s'agrandit ou est déjà volumineuse, elle peut lentement provoquer des lésions permanentes de la moelle épinière et un handicap si elle n'est pas traitée.
L'affection s'aggrave généralement lentement sur une période de plusieurs mois, voire d'années ; une fois les cellules nerveuses gravement endommagées, une guérison complète est peu probable.

3) Traitements non chirurgicaux

« Surveillance et attente » avec des examens neurologiques réguliers et des IRM lorsque les symptômes sont légers ou absents.
Gestion de la douleur : médicaments contre les douleurs neuropathiques, analgésiques classiques et, parfois, programmes spécialisés de prise en charge de la douleur.
La physiothérapie et l'ergothérapie visent à traiter la raideur, la posture, l'équilibre, la fonction des bras et des mains, et à enseigner des stratégies de mouvement sécuritaires.
Éviter les efforts importants, les tensions extrêmes au niveau du cou et du dos, ou les activités qui aggravent clairement les symptômes.

4) Types de chirurgie pouvant être nécessaires

Intervention chirurgicale pour corriger le blocage sous-jacent de la circulation du liquide céphalo-rachidien :
- Pour la malformation de Chiari : décompression de la fosse postérieure (ouverture d’un espace à l’arrière du crâne et au sommet de la colonne vertébrale).
- Pour les tumeurs, les brides cicatricielles ou les courbures importantes : ablation de la masse ou de la cicatrice ou correction de la déformation.
Drainage direct de la syringomyélie par un petit tube (shunt) :
- Les shunts syringo-sous-arachnoïdiens, syringo-pleuraux ou syringo-péritonéaux permettent de drainer le liquide contenu dans la moelle épinière vers un autre espace liquidien.

5) Objectifs de la chirurgie par rapport aux soins non chirurgicaux

Objectifs non chirurgicaux :
- Évitez la chirurgie lorsque la syringomyélie est stable et que les symptômes sont légers, tout en détectant rapidement toute aggravation grâce à un suivi régulier.
- Réduire la douleur, maintenir la force et la fonction, et adapter les activités pour protéger la moelle épinière.
Objectifs de l'intervention chirurgicale :
- Rétablir la circulation normale du liquide céphalo-rachidien autour de la moelle épinière et/ou drainer la cavité syringomyélique pour stopper ou ralentir la progression des lésions médullaires.
- Stabiliser ou améliorer les symptômes tels que la douleur, la faiblesse et les problèmes de marche, sachant que les dommages anciens peuvent ne pas être totalement réversibles.

6) Comment la chirurgie peut « régler » le problème

La décompression pour la malformation de Chiari ou les cicatrices consiste à retirer l'os et les enveloppes serrées ou le tissu cicatriciel afin que le liquide céphalo-rachidien puisse circuler librement à l'extérieur de la moelle épinière au lieu d'être forcé à l'intérieur.
Une fois le flux sanguin extérieur rétabli, la syringomyélie se résorbe souvent ou cesse au moins de croître, réduisant ainsi la pression exercée sur le tissu nerveux.
Un shunt draine directement le liquide de la cavité syringomyélique vers un autre espace (autour du cordon, dans la poitrine ou dans l'abdomen), abaissant ainsi la pression à l'intérieur du cordon.

7) Risques liés à la chirurgie (généraux et spécifiques)

Risques généraux : infection, saignement, fuite de liquide céphalo-rachidien, caillots sanguins et complications liées à l’anesthésie.
Spécifique à la décompression :
- Apparition ou aggravation d'une faiblesse musculaire, d'un engourdissement, de troubles de l'équilibre ou de problèmes de déglutition en cas de lésion de la moelle épinière ou des structures avoisinantes.
- Décompression incomplète ou formation de nouvelles cicatrices, entraînant la persistance ou la récidive de la syringomyélie.
Spécifique au shunt :
- Obstruction, déplacement, rupture ou infection du shunt, nécessitant parfois des interventions chirurgicales répétées.

8) Chances de réussite de cette intervention chirurgicale

Dans de nombreuses séries, la syringomyélie liée à la malformation de Chiari, par décompression, améliore ou stabilise les symptômes chez environ 70 à 80 % des patients, voire plus.
La décompression entraîne souvent une réduction partielle ou importante de la syringomyélie visible à l'IRM chez la plupart des patients sur une période de plusieurs mois.
Les procédures de dérivation montrent un bon soulagement à court terme dans environ 70 à 75 % des cas, mais peuvent présenter davantage d'échecs à long terme ou nécessiter des révisions ; elles sont donc souvent réservées aux cas qui ne répondent pas à la décompression.

9) Complications possibles liées à l'intervention chirurgicale

Syringomyélie persistante ou récurrente nécessitant une nouvelle intervention chirurgicale (par exemple, une nouvelle décompression ou la mise en place d'un shunt).
L’aggravation des fonctions neurologiques, bien qu’une aggravation majeure et permanente soit rare entre des mains expertes,
Avec les dérivations : des complications graves telles que déformation de la colonne vertébrale, infection chronique ou faiblesse permanente ont été rapportées chez une minorité de patients.

10) Rétablissement typique de cette affection

En l'absence de traitement efficace, de nombreuses syringomyélies s'agrandissent lentement, entraînant une faiblesse progressive, une perte de sensation de température/douleur, un dysfonctionnement de la main et parfois une scoliose ou des problèmes de vessie/intestins.
Chez certaines personnes présentant de petites syringomyélies stables, on observe peu ou pas de changement pendant de nombreuses années sous surveillance régulière.
La douleur et les limites fonctionnelles peuvent souvent être améliorées grâce à une thérapie à long terme, à la gestion de la douleur et à des stratégies d'adaptation, même lorsque certaines lésions nerveuses sont permanentes.

11) Rétablissement typique après une intervention chirurgicale

L'hospitalisation dure généralement quelques jours, avec des douleurs cervicales et dorsales, de la fatigue et une limitation des activités pendant plusieurs semaines.
L'amélioration des symptômes peut être progressive ; de nombreuses études font état de plusieurs mois avant d'observer des progrès significatifs, la réduction de la syringomyélie étant souvent constatée sur une période de 3 à 12 mois.
La physiothérapie et l'ergothérapie aident à rétablir la force, la coordination et des schémas de mouvement sécuritaires.

12) Combien de temps avez-vous passé à l'hôpital ?

Les interventions chirurgicales standard de décompression de la fosse postérieure ou de décompression/shunt spinal nécessitent généralement une hospitalisation de 3 à 5 jours en l'absence de complications.
Des séjours plus longs peuvent être nécessaires en cas d'invalidité préexistante importante ou en cas de fuites de liquide céphalo-rachidien, d'infections ou d'interventions combinées.

13) Perspectives à long terme

La syringomyélie est une maladie chronique ; même après une intervention chirurgicale réussie, un suivi à long terme est nécessaire car les syringomyélies peuvent récidiver ou de nouveaux problèmes peuvent apparaître.
De nombreuses personnes bénéficient d'une stabilisation ou d'une amélioration à long terme après une décompression, avec des résultats favorables rapportés dans environ 70 à 80 % des cas chirurgicaux.
La syringomyélie post-traumatique et les syringomyélies importantes et anciennes peuvent être plus difficiles à contrôler et peuvent continuer à entraîner un déclin lent malgré le traitement.

14) Nécessité d'un suivi ambulatoire

Des consultations régulières en neurologie et neurochirurgie pour des examens neurologiques et des IRM périodiques pour surveiller la taille de la syringomyélie et la santé de la moelle épinière.
Suivi continu en matière de réadaptation et de gestion de la douleur afin d'adapter les programmes d'exercices, les orthèses et les médicaments en fonction de l'évolution des besoins.
Surveillance des problèmes respiratoires en cas de syringomyélie haute (cervicale) et des complications tardives telles qu'une nouvelle faiblesse, une scoliose ou des changements au niveau de la vessie/des intestins.

15) Plus d'informations sur les affections neurochirurgicales

Pour obtenir des informations détaillées, demandez à votre médecin traitant si une consultation chez un neurochirurgien est conseillée.
En tant que patient établi à la clinique Cerbo, vous pouvez vous entretenir à tout moment avec le Dr Singel pour aborder vos questions plus spécifiques.
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