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脊髓空洞症

脊髓空洞症是指脊髓内形成充满液体的囊袋（称为脊髓空洞），并可缓慢扩张，拉伸并损伤附近的神经通路。它通常与其他疾病同时发生，例如小脑扁桃体下疝畸形、既往脊髓损伤、肿瘤或脊髓周围的瘢痕。​

1）这是什么情况？

  • 脊髓空洞是脊髓内形成的管状或泡状空腔，里面充满了脊髓液，通常发生在颈部或上背部区域。​

  • 随着肿瘤的生长，它会损伤控制疼痛和温度感觉、力量和协调性的神经纤维。​

  • 症状可能包括灼痛或刺痛、肩部/手臂温度感觉丧失、手部无力和笨拙、僵硬，有时还会出现脊柱侧弯或膀胱/肠道问题。​

2）情况有多严重？

  • 有些人在核磁共振检查中发现脊髓空洞，但没有任何症状；这些空洞可能多年保持稳定，只需要定期监测。​

  • 当脊髓空洞增大或已经很大时，如果不及时治疗，可能会缓慢造成永久性脊髓损伤和残疾。​

  • 这种情况通常会在数月到数年内缓慢恶化；一旦神经细胞严重受损，就很难完全康复。​

3）非手术治疗

  • 对于症状轻微或无症状的情况，采取“观察等待”策略，定期进行神经系统检查和 MRI 扫描。​

  • 疼痛管理：神经痛药物、标准止痛药，有时还需要专业的疼痛治疗方案。​

  • 物理治疗和职业治疗，旨在改善僵硬、姿势、平衡、手臂/手部功能，并教授安全的运动策略。​

  • 避免过度用力、颈部/背部过度受力，或进行明显加重症状的活动。​

4）可能需要的手术类型

  • 手术修复脊髓液流动的潜在阻塞：

    • 对于 Chiari 畸形：后颅窝减压术（打开颅骨后部和脊柱顶部的空间）。​

    • 对于肿瘤、瘢痕带或严重弯曲：切除肿块或瘢痕或矫正畸形。​

  • 用细管（分流管）直接引流脊髓空洞：

    • 将脊髓腔内液体引流至其他液体空间，可通过脊髓腔-蛛网膜下腔分流术、脊髓腔-胸膜分流术或脊髓腔-腹膜分流术实现。​

5）手术治疗与非手术治疗的目标

  • 非手术治疗目标：

    • 当脊髓空洞稳定且症状轻微时，应避免手术，并通过定期随访及早发现任何恶化情况。​

    • 减轻疼痛，保持力量和功能，并调整活动以保护脊髓。​

  • 手术目标：

    • 恢复脊髓周围的正常脊髓液流动和/或引流脊髓空洞，以阻止或减缓脊髓进一步损伤。​

    • 稳定或改善疼痛、虚弱和行走困难等症状，但要知道长期损害可能无法完全逆转。​

6）手术如何“解决”这个问题

  • 脊髓小脑畸形或瘢痕减压术通过去除骨骼和紧密覆盖物或瘢痕组织，使脊髓液能够在脊髓外自由循环，而不是被迫在脊髓内循环。​

  • 一旦外部血液循环恢复，脊髓空洞通常会缩小或至少停止生长，从而减轻对神经组织的压力。​

  • 分流器将脊髓空洞内的液体直接引流到另一个空间（脊髓周围、胸腔或腹腔），从而降低脊髓内的压力。​

7）手术风险（一般风险和特殊风险）

  • 一般风险：感染、出血、脑脊液漏、血栓和麻醉并发症。​

  • 减压专用：

    • 如果脊髓或附近结构受伤，可能会出现新的或加重的虚弱、麻木、平衡障碍或吞咽困难。​

    • 减压不完全或形成新的瘢痕，导致脊髓空洞持续存在或复发。​

  • 分流器特有的：

    • 分流管堵塞、移位、断裂或感染，有时需要再次手术。​

8）手术成功的几率

  • 对于 Chiari 相关的脊髓空洞症，在许多病例系列中，减压术可改善或稳定约 70-80% 或更多患者的症状。​

  • 减压后，大多数患者的脊髓空洞在 MRI 检查中通常会在数月内出现部分或大部分缩小。​

  • 分流手术在约 70-75% 的病例中显示出良好的短期缓解效果，但长期失败率较高或需要进行修复，因此通常保留给对减压手术无反应的病例。​

9）手术可能出现的并发症

  • 持续性或复发性脊髓空洞需要进一步手术（例如，再次减压或分流术）。​

  • 神经功能恶化，但经验丰富的医生很少会造成严重的永久性恶化。​

  • 分流术后：少数患者报告出现脊柱畸形、慢性感染或永久性虚弱等严重并发症。​

10）该病症的典型恢复情况

  • 如果没有有效的治疗，许多脊髓空洞会慢慢增大，导致进行性虚弱、温度/疼痛感觉丧失、手部功能障碍，有时还会出现脊柱侧弯或膀胱/肠道问题。​

  • 有些患有小型、稳定的脊髓空洞症的人，在多年的定期监测下，病情几乎没有变化或没有变化。​

  • 即使某些神经损伤是永久性的，通过长期治疗、疼痛管理和适应性策略，疼痛和功能障碍通常也可以得到改善。​

11）术后典型恢复情况

  • 住院时间通常为几天，颈部/背部酸痛、疲劳和活动受限的情况会持续数周。​

  • 症状改善可能是渐进的；许多研究指出，在出现明显改善之前需要数月时间，脊髓空洞缩小通常在 3-12 个月内可见。​

  • 物理治疗和职业治疗有助于重建力量、协调性和安全的运动模式。​

12）住院时间

  • 标准后颅窝减压术或脊髓减压/分流手术，如果没有并发症，通常需要住院 3-5 天。​

  • 如果既往残疾情况严重，或者发生脊髓液渗漏、感染或联合手术，则可能需要更长的住院时间。​

13）长期展望

  • 脊髓空洞症是一种慢性疾病；即使手术成功，也需要长期随访，因为空洞可能会复发或出现新的问题。​

  • 许多人在减压后病情得到长期稳定或改善，手术病例中约有 70-80% 的人报告取得了良好的结果。​

  • 创伤后脊髓空洞症和长期存在的大空洞可能更难控制，即使接受治疗，也可能继续导致病情缓慢恶化。​

14）需要门诊随访

  • 定期到神经内科和神经外科进行神经系统检查，并定期进行 MRI 扫描，以观察脊髓空洞的大小和脊髓健康状况。​

  • 持续进行康复和疼痛管理随访，根据需求变化调整锻炼计划、支具和药物。​

  • 监测高位（颈部）脊髓空洞症的呼吸问题，以及晚期并发症，如新的虚弱、脊柱侧弯或膀胱/肠道变化。

15）更多关于神经外科疾病的信息

  • 如需了解详细信息，请咨询您的家庭医生是否建议转诊至神经外科医生。

  • 作为 Cerbo 诊所的注册患者，您可以随时与 Singel 医生交谈，解答您更具体的问题。

  • 我们的“脑与脊柱详解”YouTube频道提供有关神经外科疾病和治疗的通用信息。点击下方YouTube按钮了解更多信息。