Névralgie du glossopharynx

La névralgie glossopharyngienne est une affection douloureuse rare, due à un dysfonctionnement d'un nerf profond de la gorge. Elle provoque une douleur soudaine et fulgurante, comparable à une décharge électrique, à l'arrière de la langue, dans la gorge, au niveau des amygdales et parfois dans l'oreille, d'un seul côté. La douleur peut être extrêmement intense, mais elle se manifeste généralement par de brèves crises durant de quelques secondes à quelques minutes.

1) De quelle affection s'agit-il ?

Elle affecte le nerf glossopharyngien, qui transmet les sensations provenant de l'arrière de la langue, de la gorge, des amygdales et de l'oreille moyenne, et qui intervient également dans la déglutition et le goût.
Les personnes ressentent des douleurs lancinantes, brûlantes ou électriques profondément dans la gorge, la région des amygdales, la base de la langue et/ou l'oreille, généralement d'un seul côté.
Les crises sont souvent déclenchées par le fait d'avaler, de mâcher, de parler, de tousser, de bâiller, de rire ou de boire des liquides froids.

2) Quelle est la gravité de la situation ?

La douleur en elle-même ne met pas la vie en danger, mais elle peut être atroce et perturber l'alimentation, l'hydratation, le sommeil et la qualité de vie.
Chez une minorité de personnes, la douleur peut déclencher des ralentissements dangereux du rythme cardiaque, des chutes de tension artérielle, des évanouissements, voire une brève perte de conscience, car un nerf voisin qui contrôle le cœur peut également être touché.
Comme les épisodes peuvent survenir et disparaître pendant des mois ou des années, de nombreuses personnes vivent avec une peur et une anxiété persistantes quant à la prochaine crise.

3) Traitements non chirurgicaux

Les médicaments calmants pour les nerfs (similaires à ceux utilisés pour les crises d'épilepsie et les douleurs nerveuses) sont en première intention :
- La carbamazépine est le plus souvent utilisée ; de nombreux patients obtiennent un soulagement important, voire complet, avec des doses adéquates.
- D'autres options incluent l'oxcarbazépine, la gabapentine, la prégabaline et des médicaments similaires lorsque la carbamazépine est inefficace ou mal tolérée.
Procédures en clinique de la douleur :
- Les blocs nerveux avec un médicament anesthésiant (parfois avec un stéroïde) autour du nerf glossopharyngien peuvent apporter un soulagement temporaire et aider à confirmer le diagnostic.
- Des blocs nerveux répétés guidés par échographie peuvent apporter un bénéfice pendant des mois à certains patients.
Mesures générales : éviter autant que possible les facteurs déclenchants importants, consommer des aliments mous pendant les crises et bénéficier d’un soutien psychologique pour faire face à la douleur intense.

4) Types de chirurgies/interventions pouvant être nécessaires

Décompression microvasculaire (DMV) : intervention chirurgicale ouverte derrière l'oreille pour déplacer un vaisseau sanguin comprimant le nerf glossopharyngien et placer un petit coussin.
Procédures percutanées (à travers la peau du cou ou de la base du crâne) :
- Rhizotomie par radiofréquence : utilisation d’une aiguille et de chaleur pour endommager partiellement le nerf et réduire la douleur.
Radiochirurgie stéréotaxique (par exemple, Gamma Knife) : rayonnement ciblé dirigé vers la racine nerveuse pour réduire sa capacité à transmettre les signaux de douleur.

5) Objectifs de la chirurgie par rapport aux soins non chirurgicaux

Objectifs non chirurgicaux :
- Contrôler ou éliminer les crises à l'aide de médicaments et/ou de blocs nerveux afin de rendre l'alimentation, la boisson et la parole confortables.
- Évitez ou retardez les interventions invasives, surtout chez les personnes qui répondent bien aux médicaments.
Objectifs de l'intervention chirurgicale/procédure :
- Procurer un soulagement de la douleur à long terme ou permanent lorsque les médicaments échouent, cessent de fonctionner ou provoquent des effets secondaires graves.
- Réduire le risque d’épisodes de troubles du rythme cardiaque ou de syncope chez les personnes qui en souffrent lors de crises douloureuses.

6) Comment la chirurgie peut « régler » le problème

Lors d'une décompression microvasculaire (MVD), le chirurgien expose le nerf à sa sortie du tronc cérébral, déplace délicatement l'artère ou la veine responsable de la compression du nerf et insère un coussinet souple afin que le vaisseau ne comprime plus directement le nerf.
Lors d'une rhizotomie par radiofréquence, une aiguille est guidée jusqu'au nerf et une chaleur contrôlée est utilisée pour perturber partiellement les fibres de la douleur tout en essayant de préserver la sensibilité de base.
La radiochirurgie consiste à administrer une forte dose de rayonnement à un petit segment de la racine nerveuse, réduisant progressivement sa capacité à envoyer des signaux de douleur de haute intensité.

7) Risques liés à la chirurgie (généraux et spécifiques)

Risques généraux : saignements, infections, formation de caillots sanguins et risques liés à l’anesthésie.
Risques spécifiques à la MVD :
- Lésion des nerfs crâniens inférieurs voisins qui contrôlent la déglutition, la voix et une partie de la fonction de la langue, entraînant un enrouement, des difficultés à avaler ou des changements de voix.
- Fuite de liquide céphalo-rachidien, méningite, accident vasculaire cérébral, voire décès ; les études plus anciennes font état d’une mortalité allant jusqu’à environ 5 % et de déficits nerveux à long terme de 8 à 19 %, bien que les centres modernes rapportent des taux inférieurs.
Risques liés à la rhizotomie / à la radiochirurgie :
- Engourdissement de l'arrière de la langue et de la gorge, altération du goût ou diminution du réflexe nauséeux.
- Difficultés à avaler ou sensation de « boule » dans la gorge, s'améliorant généralement mais parfois persistantes.

8) Chances de réussite de cette intervention chirurgicale

La décompression microvasculaire et la section chirurgicale du nerf (section du nerf) soulagent généralement la douleur chez 80 à 90 % des patients dans de nombreuses études.
Le suivi à long terme de la MVD montre souvent que la plupart des patients restent sans douleur ou que leur état s'est considérablement amélioré pendant des années, parfois sans médicaments.
La rhizotomie par radiofréquence procure un soulagement immédiat de la douleur chez environ 79 % des patients, avec environ 73 %, 63 %, 53 % et 43 % qui bénéficient encore d’un « bon ou excellent » soulagement à 1, 3, 5 et 10 ans, respectivement.

9) Complications possibles liées à l'intervention chirurgicale

Engourdissement persistant ou sensations anormales au niveau de la langue, de la gorge ou de l'oreille, pouvant être gênantes lors de la déglutition ou de la parole.
Difficultés à avaler les liquides fluides, étouffements ou toux pendant les repas si les nerfs crâniens inférieurs sont touchés ; nécessitant parfois une rééducation orthophonique ou des modifications du régime alimentaire.
Dans la MVD, des complications rares mais graves telles qu'un AVC, une infection grave ou le décès, ont été rapportées dans des études plus anciennes.

10) Rétablissement typique de cette affection

Grâce à des médicaments efficaces, de nombreuses personnes parviennent à une réduction substantielle, voire à un arrêt complet, des crises, parfois pendant de longues périodes, même si des modifications de la posologie ou des médicaments supplémentaires sont souvent nécessaires.
Chez certains, la maladie présente des cycles de poussées et de périodes de rémission ; chez d’autres, les symptômes restent constants jusqu’à ce qu’un traitement efficace soit trouvé.
La douleur pouvant dissuader les gens de manger ou de boire, la nutrition, le poids et l'humeur peuvent nécessiter une attention et un soutien continus.

11) Rétablissement typique après une intervention chirurgicale

Après une décompression microvasculaire, les patients restent généralement plusieurs jours à l'hôpital ; les douleurs à la gorge et aux oreilles s'améliorent souvent immédiatement ou en quelques jours, bien que la douleur liée à l'incision et la fatigue puissent durer des semaines.
Après une rhizotomie ou une radiochirurgie, la plupart des patients sont traités en hospitalisation de courte durée ou en ambulatoire ; il peut y avoir des maux de gorge, un engourdissement de la langue ou des troubles de la déglutition qui s’améliorent en quelques jours ou semaines.
Le retour à une activité normale varie, mais beaucoup reprennent des activités légères en 1 à 3 semaines, avec des améliorations continues au fil des mois.

12) Combien de temps avez-vous passé à l'hôpital ?

La MVD nécessite généralement environ 3 à 5 jours d'hospitalisation, y compris une période de surveillance intensive ou de haute dépendance immédiatement après l'intervention.
La rhizotomie percutanée et la radiochirurgie sont généralement réalisées en ambulatoire ou avec une hospitalisation d'une nuit.

13) Perspectives à long terme

La névralgie glossopharyngienne est chronique mais souvent très traitable ; de nombreux patients parviennent à un soulagement durable de la douleur grâce à une combinaison de médicaments et, si nécessaire, de chirurgie.
Lorsque la MVD est réussie, les résultats à long terme peuvent être similaires à ceux observés dans la névralgie du trijumeau, la plupart des patients restant sans médicaments ou avec un minimum de médicaments pendant de nombreuses années.
La rhizotomie et les blocs nerveux peuvent nécessiter d'être répétés au fil du temps, car leur effet s'estompe lentement, mais ils sont moins invasifs et peuvent être préférés chez les patients à risque plus élevé.

14) Nécessité d'un suivi ambulatoire

Un suivi régulier avec un neurologue ou un spécialiste de la douleur est nécessaire pour ajuster les médicaments, surveiller les effets secondaires (comme une hyponatrémie ou des problèmes hépatiques avec la carbamazépine) et suivre le contrôle de la douleur.
Après une intervention ou une opération chirurgicale, les visites de suivi permettent de vérifier la déglutition, la voix, la sensibilité de la langue et de la gorge, le rythme cardiaque (en cas d'évanouissement antérieur) et toute réapparition de la douleur.
À long terme, de nombreux patients bénéficient d'une réévaluation périodique du traitement, d'un soutien en santé mentale et de conseils sur le moment opportun pour envisager ou répéter des interventions en cas de changement de la douleur.

15) Plus d'informations sur les affections neurochirurgicales

Pour obtenir des informations détaillées, demandez à votre médecin traitant si une consultation chez un neurochirurgien est conseillée.
En tant que patient établi à la clinique Cerbo, vous pouvez vous entretenir à tout moment avec le Dr Singel pour aborder vos questions plus spécifiques.
Notre chaîne YouTube « Comprendre le cerveau et la colonne vertébrale » propose des informations générales sur les pathologies et les traitements neurochirurgicaux. Cliquez sur le bouton YouTube ci-dessous pour en savoir plus.