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舌咽神经痛

舌咽神经痛是一种罕见的疼痛疾病，由深部咽喉神经异常放电引起，导致舌根、咽喉、扁桃体区域，有时甚至一侧耳朵出现突发性、电击样疼痛。疼痛可能非常剧烈，但通常呈短暂发作，每次持续数秒至数分钟。

1）这是什么情况？

它会影响舌咽神经，该神经负责传递舌根、咽喉、扁桃体和中耳的感觉，并且还有助于吞咽和味觉。
人们会感到喉咙深处、扁桃体区域、舌根和/或耳朵有刺痛、灼痛或电击样疼痛，通常只在一侧。
吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打哈欠、大笑或喝冷饮等行为常常会引发癫痫发作。

2）情况有多严重？

疼痛本身不会危及生命，但会非常痛苦，并扰乱饮食、饮水、睡眠和生活质量。
在少数情况下，疼痛会引发危险的心律缓慢、血压下降、昏厥，甚至短暂的意识丧失，因为控制心脏的附近神经也可能受到影响。
由于病情可能在数月或数年内反复发作，许多人长期生活在对下一次发作的恐惧和焦虑之中。

3）非手术治疗

镇静神经的药物（类似于用于治疗癫痫和神经疼痛的药物）是一线治疗方案：
- 卡马西平是最常用的药物；许多患者服用足量剂量后可获得显著或完全的缓解。
- 当卡马西平无效或无法耐受时，其他选择包括奥卡西平、加巴喷丁、普瑞巴林和类似药物。
疼痛诊所流程：
- 在舌咽神经周围注射麻醉药物（有时含有类固醇）进行神经阻滞，可以暂时缓解症状，并有助于确诊。
- 对于某些患者而言，重复进行超声引导神经阻滞术可带来数月的益处。
一般措施：尽可能避免强烈的诱因，发作期间食用软食，以及为应对剧烈疼痛提供心理支持。

4）可能需要的手术/治疗类型

显微血管减压术（MVD）：耳后开放手术，将压迫舌咽神经的血管移开，并放置一个小垫子。
经皮手术（通过颈部或颅底皮肤）：
- 射频神经根切断术：利用针头和热量部分损伤神经，从而减轻疼痛。
立体定向放射外科手术（例如伽玛刀）：将聚焦辐射对准神经根，以降低其传递疼痛信号的能力。

5）手术治疗与非手术治疗的目标

非手术治疗目标：
- 使用药物和/或神经阻滞来控制或消除发作，使进食、饮水和说话变得舒适。
- 避免或推迟侵入性手术，尤其是对药物治疗反应良好的患者。
手术/治疗目标：
- 当药物无效、停止起作用或引起严重副作用时，提供长期或永久性的疼痛缓解。
- 降低伴有疼痛发作时出现心律失常或晕厥的风险。

6）手术如何“解决”这个问题

在 MVD 手术中，外科医生会暴露神经离开脑干的位置，轻轻地将压迫神经的动脉或静脉移开，然后插入一个软垫，使血管不再直接压迫神经。
射频神经根切断术中，将针头引导至神经，并使用可控的热量来部分破坏疼痛纤维，同时努力保留基本感觉。
放射外科手术将高剂量辐射“照射”到神经根的一小部分，逐渐降低其传递高强度疼痛信号的能力。

7）手术风险（一般风险和特殊风险）

一般风险：出血、感染、血栓以及麻醉风险。
MVD特有的风险：
- 损伤附近的下颅神经，这些神经控制吞咽、发声和部分舌头功能，导致声音嘶哑、吞咽困难或声音改变。
- 脑脊液漏、脑膜炎、中风甚至死亡；较早的系列研究报告死亡率高达 5% 左右，长期神经功能缺损发生率为 8% 至 19%，而现代中心报告的发生率较低。
神经根切断术/放射外科手术风险：
- 舌根和咽喉麻木、味觉改变或呕吐反射减弱。
- 吞咽困难或喉咙有“异物感”，通常会好转，但偶尔会持续存在。

8）手术成功的几率

在许多病例系列中，MVD 和手术神经切断术（切断神经）通常可以缓解 80-90% 患者的疼痛。
MVD 的长期随访通常显示，大多数患者在数年内保持无痛或症状大大改善，有时甚至无需药物治疗。
射频神经根切断术可为约 79% 的患者提供即时的疼痛缓解，分别在 1 年、3 年、5 年和 10 年后，仍有约 73%、63%、53% 和 43% 的患者保持“良好或极佳”的缓解效果。

9）手术可能出现的并发症

舌头、喉咙或耳朵持续麻木或感觉异常，吞咽或说话时可能会感到不适。
如果下颅神经受到影响，可能会出现吞咽稀薄液体困难、进食时呛咳或咳嗽；有时需要进行言语吞咽治疗或改变饮食。
在 MVD 中，罕见但严重的并发症，如中风、严重感染或死亡，正如早期系列报道中所述。

10）该病症的典型恢复情况

通过有效的药物治疗，许多患者的病情可以大幅减轻或完全停止发作，有时甚至可以持续很长时间，尽管通常需要调整剂量或服用额外的药物。
有些患者的病情呈周期性发作和缓解期交替出现；而另一些患者的症状则持续存在，直到找到有效的治疗方法。
因为疼痛会使人害怕进食或饮水，所以营养、体重和情绪可能需要持续的关注和支持。

11）术后典型恢复情况

MVD手术后，患者通常需要在医院住院几天；喉咙/耳朵疼痛通常会立即或几天内得到缓解，但切口疼痛和疲劳可能会持续数周。
根部切断术或放射外科手术后，大多数患者接受短期住院或门诊治疗；可能会出现咽喉痛、舌头麻木或吞咽困难等症状，这些症状会在几天到几周内有所改善。
恢复正常活动的时间因人而异，但许多人在 1-3 周内即可恢复轻度活动，并在数月内持续改善。

12）住院时间

MVD手术通常需要在医院住院3-5天，包括术后立即进行重症监护或高依赖性监护的时间。
经皮神经根切断术和放射外科手术通常作为日间手术进行，或需要住院过夜。

13）长期展望

舌咽神经痛是一种慢性疾病，但通常很容易治疗；许多患者通过药物治疗，必要时辅以手术，实现了长期无痛。
MVD 手术成功后，长期疗效可与三叉神经痛的疗效相媲美，大多数患者多年内无需服药或只需服用极少量药物。
随着时间的推移，神经根切断术和神经阻滞术的效果会逐渐减弱，可能需要重复进行，但它们的侵入性较小，对于高风险患者来说可能是更佳的选择。

14）需要门诊随访

定期与神经科医生或疼痛专家进行随访，以调整药物、监测副作用（如卡马西平引起的低钠或肝脏问题）并跟踪疼痛控制情况。
手术或治疗后，复诊会检查吞咽、声音、舌头和喉咙感觉、心律（如果之前晕厥过）以及疼痛是否复发。
从长远来看，许多患者都能从定期重新评估治疗方案、心理健康支持以及在疼痛变化时考虑或重复干预措施的指导中受益。

15）更多关于神经外科疾病的信息

如需了解详细信息，请咨询您的家庭医生是否建议转诊至神经外科医生。
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