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Gefäßfehlbildung des Rückenmarks

Eine vaskuläre Malformation des Rückenmarks ist eine Verwicklung oder abnorme Verbindung von Blutgefäßen im oder um das Rückenmark, die den normalen Blutfluss stört und das Rückenmark im Laufe der Zeit oder plötzlich, bei einer Blutung, schädigen kann. Diese Erkrankungen sind selten, aber potenziell schwerwiegend, da sie zu fortschreitender Schwäche, Taubheitsgefühlen, Gehproblemen oder plötzlicher Lähmung führen können.​

1) Was ist diese Erkrankung?

  • Es handelt sich um eine abnorme Ansammlung oder Abkürzung zwischen Arterien und Venen (oft als AVM oder Fistel bezeichnet) am, im oder um das Rückenmark herum.​

  • Zu den Typen gehören:

    • Spinale durale arteriovenöse Fisteln (AVF) an der Hülle des Rückenmarks.

    • Spinale AVMs innerhalb des Rückenmarks selbst.​

  • Zu den Symptomen können Rückenschmerzen, Beinschwäche, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Schwierigkeiten beim Gehen sowie Blasen- oder Darmprobleme gehören; bei manchen Menschen treten die Symptome plötzlich nach einer Blutung auf, bei anderen schreitet die Erkrankung langsam voran.​

2) Wie ernst ist die Lage?

  • Ohne Behandlung verschlechtert sich der Zustand vieler Patienten allmählich; älteren Berichten zufolge enden mehr als 40–50 % der unbehandelten spinalen AVMs innerhalb weniger Jahre auf einen Rollstuhl angewiesen.​

  • Manche Läsionen können plötzlich bluten und dadurch abrupte Rückenschmerzen sowie rasche Schwäche oder Lähmung verursachen.​

  • Werden spinale durale AV-Fisteln nicht erkannt, kommt es häufig zu einer stetig zunehmenden Schwäche der Beine, Taubheitsgefühlen und Blasenproblemen. Durch eine Behandlung lässt sich dies jedoch stoppen und manchmal sogar rückgängig machen.​

3) Nicht-operative Behandlungen

  • Bei kleinen, nur minimal symptomatischen Läsionen, bei denen die Behandlungsrisiken hoch sind, wird manchmal eine sorgfältige Beobachtung mit regelmäßigen MRT-Untersuchungen und klinischen Untersuchungen durchgeführt.​

  • Die Medikamente konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome (Schmerzen, Spastik, Blasenprobleme), entfernen aber nicht die abnormalen Gefäße.​

  • Eine echte „kurative“ Behandlung ist in der Regel ein Eingriff (endovaskulär oder chirurgisch), keine rein medizinische.​

4) Arten von Operationen/Eingriffen, die möglicherweise erforderlich sind

  • Endovaskuläre Embolisation: Ein Katheter wird über die Blutgefäße (oft von der Leiste aus) in die abnormalen Gefäße eingeführt und mit klebstoffartigem oder spiralförmigem Material gefüllt, um diese zu verschließen.​

  • Mikrochirurgische Trennung oder Entfernung: offene Operation an der Wirbelsäule, um die abnorme Verbindung oder Verwicklung vom Rückenmark oder seiner Hülle zu durchtrennen, abzubinden oder zu entfernen.​

  • Gelegentlich wird die stereotaktische Radiochirurgie (fokussierte Bestrahlung) bei ausgewählten AVMs als Ergänzung oder Alternative eingesetzt.​

5) Ziele der chirurgischen versus nicht-chirurgischen Behandlung

  • Nicht-operative Ziele:

    • Niedrigrisiko-Läsionen sollten engmaschig überwacht und die Symptome behandelt werden, während gleichzeitig Eingriffsrisiken vermieden werden, wenn die Wahrscheinlichkeit einer Progression oder Blutung als gering eingeschätzt wird.​

  • Endovaskuläre/chirurgische Ziele:

    • Die abnorme Hochflussverbindung muss unterbrochen werden, um den Druck auf die Venen der Nabelschnur zu verringern, eine normalere Blutversorgung wiederherzustellen und weitere Schäden oder Blutungen zu verhindern.​

    • Gang, Kraft, Empfindung und Blasen-/Darmfunktion stabilisieren oder verbessern.​

6) Wie eine Operation das Problem „beheben“ kann

  • Bei spinalen duralen AV-Fisteln wird durch eine Operation oder Embolisation das kleine zuführende Gefäß auf der Dura (der äußeren Hirnhaut) verschlossen. Dadurch wird verhindert, dass Blut unter hohem Druck in die Spinalvenen strömt und die chronische Stauung gelindert.​

  • Bei spinalen AVMs innerhalb des Rückenmarks zielt die Embolisation oder Mikrochirurgie darauf ab, den zentralen „Nidus“ der verwickelten Gefäße zu entfernen oder zu verschließen, um das Risiko von Blutungen und Druck auf das Rückenmark zu verringern.​

7) Risiken der Operation (allgemeine und spezifische)

  • Allgemeine Risiken: Blutungen, Infektionen, Blutgerinnsel, Komplikationen im Zusammenhang mit der Anästhesie.​

  • Genauer gesagt:

    • Verschlimmerung neurologischer Ausfälle, wenn die normale Blutversorgung des Rückenmarks während einer Embolisation oder einer Operation versehentlich beeinträchtigt wird.​

    • Unvollständiger Verschluss der Fehlbildung mit dem Risiko eines Wiederauftretens oder einer fortschreitenden Erkrankung.​

8) Erfolgsaussichten dieser Operation

  • Bei spinalen duralen AV-Fisteln wird die Fistel in etwa 98 % der Fälle beim ersten Versuch operativ verschlossen; in einer großen Studie verbesserte sich der neurologische Zustand von 89 % der Patienten oder stabilisierte sich.​

  • Eine Embolisation von duralen AV-Fisteln kann ebenfalls wirksam sein (in einigen Studien wird ein initialer vollständiger Verschluss in etwa 80–90 % der Fälle erreicht), weist jedoch höhere Rezidiv- und Wiederbehandlungsraten als eine Operation auf.​

  • Bei intramedullären AVMs ist die Heilung schwieriger; Embolisation und/oder chirurgische Eingriffe können das Risiko verringern und die Symptome oft verbessern oder stabilisieren, eine vollständige Beseitigung ist jedoch nicht immer möglich.​

9) Mögliche Komplikationen nach der Operation

  • Neu auftretende oder sich verschlimmernde Beinschwäche, Taubheitsgefühl oder Blasen-/Darmfunktionsstörungen können auftreten, wenn das Rückenmark verletzt oder wichtige Gefäße verschlossen sind.​

  • Wiederauftreten der Fehlbildung oder Entwicklung neuer zuführender Gefäße, insbesondere nach alleiniger Embolisation, die manchmal zusätzliche Eingriffe erforderlich macht.​

  • Selten können Blutungen oder schlaganfallähnliche Ereignisse während oder kurz nach dem Eingriff auftreten.​

10) Typischer Heilungsverlauf

  • Ohne Behandlung verschlechtert sich bei vielen Patienten langsam der Gang, die Beinkraft und die Blasenkontrolle, insbesondere bei duralen AV-Fisteln und einigen AVMs.​

  • Nach erfolgreicher Behandlung kommt es in der Regel zum Stillstand des Krankheitsverlaufs, und viele Patienten erleben im Laufe von Monaten eine teilweise Verbesserung des Gangbildes und der Empfindungsfähigkeit, auch wenn eine vollständige Wiederherstellung des Normalzustandes möglicherweise nicht eintritt.​

11) Typischer Genesungsverlauf nach Operation/Embolisation

  • Bei isolierten endovaskulären oder mikrochirurgischen Eingriffen ist der Krankenhausaufenthalt in der Regel kurz (einige Tage), bei schweren Ausfällen länger.​

  • Die neurologische Besserung erfolgt oft langsam über einen Zeitraum von 6 bis 12 Monaten, da die Schwellung abklingt und sich das Rückenmark von chronischer Stauung oder früheren kleineren Verletzungen erholt.​

  • Die Physio- und Ergotherapie konzentriert sich je nach Bedarf auf Kräftigung, Gleichgewicht, Gehen und Blasen-/Darmstrategien.​

12) Wie lange im Krankenhaus?

  • Viele Patienten, die sich einer Embolisation oder einem begrenzten chirurgischen Eingriff unterziehen, bleiben je nach vorbestehenden Defiziten und Komplikationen 2 bis 5 Tage im Krankenhaus.​

  • Patienten mit akuten Blutungen oder schweren Lähmungen benötigen möglicherweise einen längeren Krankenhausaufenthalt und eine anschließende stationäre Rehabilitation.​

13) Langfristige Perspektive

  • Bei erfolgreich behandelten spinalen duralen AV-Fisteln zeigen etwa 80–90 % der Patienten nach einem Jahr eine Besserung oder Stabilisierung; der Grad der Behinderung vor der Behandlung ist der stärkste Prädiktor für das Endergebnis.​

  • Unbehandelte spinale AVMs und AVFs führen oft zu erheblichen Behinderungen; fast die Hälfte der Patienten in älteren Studien war innerhalb weniger Jahre bettlägerig oder auf einen Rollstuhl angewiesen.​

  • Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung, bevor sich schwerwiegende Beeinträchtigungen entwickeln, bieten die besten Chancen auf den Erhalt der Selbstständigkeit.​

14) Notwendigkeit einer ambulanten Nachsorge

  • Regelmäßige Nachuntersuchungen bei Neurologen/Neurochirurgen und endovaskulären Spezialisten, einschließlich wiederholter MRT-Untersuchungen und oft auch Katheterangiographie, um zu bestätigen, dass die Läsion vollständig verschlossen ist und nicht erneut aufgetreten ist.​

  • Kontinuierliche Rehabilitation und Symptommanagement (Spastik, Schmerzen, Blasenprobleme) zur Maximierung der Funktionsfähigkeit und Lebensqualität.​

  • Eine langfristige Überwachung ist wichtig, da sich einige Läsionen wieder öffnen oder neue abnorme Gefäße bilden können, was eine erneute Beurteilung erforderlich macht, wenn sich die Symptome ändern.

15) Weitere Informationen zu neurochirurgischen Erkrankungen

  • Für detaillierte Informationen fragen Sie Ihren Hausarzt, ob eine Überweisung an einen Neurochirurgen ratsam ist.

  • Als Patient der Cerbo Clinic können Sie sich jederzeit mit Dr. Singel in Verbindung setzen, um Ihre konkreteren Fragen zu klären.

  • Unser YouTube-Kanal „Gehirn & Wirbelsäule erklärt“ bietet allgemeine Informationen zu neurochirurgischen Erkrankungen und Behandlungsmethoden. Klicken Sie unten auf den YouTube-Button, um mehr zu erfahren.