Malformation vasculaire de la moelle épinière

Une malformation vasculaire de la moelle épinière est un enchevêtrement ou une connexion anormale de vaisseaux sanguins dans ou autour de la moelle épinière, perturbant la circulation sanguine normale et pouvant endommager la moelle progressivement ou brutalement en cas d'hémorragie. Ces affections sont rares mais potentiellement graves car elles peuvent entraîner une faiblesse progressive, un engourdissement, des troubles de la marche ou une paralysie soudaine.

1) De quelle affection s'agit-il ?

Il s'agit d'un amas anormal ou d'un raccourci entre les artères et les veines (souvent appelé MAV ou fistule) sur, dans ou autour de la moelle épinière.
Les types comprennent :
- Fistules artérioveineuses durales spinales (FAV) sur la membrane recouvrant la moelle épinière.
- MAV spinales à l'intérieur même de la moelle épinière.
Les symptômes peuvent inclure des douleurs dorsales, une faiblesse des jambes, des engourdissements, des picotements, des difficultés à marcher et des problèmes de vessie ou d'intestin ; certaines personnes présentent des symptômes soudainement après des saignements, d'autres les développent lentement.

2) Quelle est la gravité de la situation ?

Sans traitement, l'état de nombreux patients s'aggrave progressivement ; selon d'anciens rapports, plus de 40 à 50 % des MAV de la moelle épinière non traitées finissent par être confinées à un fauteuil roulant en quelques années.
Certaines lésions peuvent saigner soudainement, provoquant une douleur dorsale brutale et une faiblesse ou une paralysie rapide.
Les fistules artério-veineuses durales spinales, si elles ne sont pas diagnostiquées, entraînent souvent une faiblesse musculaire progressive des jambes, un engourdissement et des problèmes de vessie, mais un traitement peut stopper et parfois inverser ce processus.

3) Traitements non chirurgicaux

Une surveillance attentive, avec IRM et examens périodiques, est parfois utilisée pour les petites lésions peu symptomatiques lorsque les risques liés au traitement sont élevés.
Les médicaments visent à contrôler les symptômes (douleur, spasticité, problèmes de vessie) mais ne suppriment pas les vaisseaux anormaux.
Le véritable traitement « curatif » est généralement interventionnel (endovasculaire ou chirurgical), et non purement médical.

4) Types de chirurgies/interventions pouvant être nécessaires

Embolisation endovasculaire : un cathéter est inséré dans les vaisseaux sanguins (souvent à partir de l’aine) jusqu’aux vaisseaux anormaux et rempli de matériaux semblables à de la colle ou à des spirales pour les bloquer.
Déconnexion ou ablation microchirurgicale : intervention chirurgicale à ciel ouvert sur la colonne vertébrale pour couper, ligaturer ou retirer la connexion anormale ou l’enchevêtrement de la moelle épinière ou de sa gaine.
Dans certains cas, la radiochirurgie stéréotaxique (irradiation focalisée) est utilisée comme traitement complémentaire ou alternatif.

5) Objectifs de la chirurgie par rapport aux soins non chirurgicaux

Objectifs non chirurgicaux :
- Surveillez de près les lésions à faible risque et gérez les symptômes tout en évitant les risques liés aux interventions lorsque le risque de progression ou de saignement est jugé faible.
Objectifs endovasculaires/chirurgicaux :
- Coupez la connexion anormale à haut débit pour soulager la pression sur les veines du cordon, rétablir un apport sanguin plus normal et prévenir d'autres dommages ou saignements.
- Stabiliser ou améliorer la marche, la force, la sensibilité et les fonctions vésicales et intestinales.

6) Comment la chirurgie peut « régler » le problème

Dans les FAV durales spinales, la chirurgie ou l'embolisation ferme le petit vaisseau nourricier sur la dure-mère (enveloppe), empêchant le sang à haute pression d'inonder les veines spinales et soulageant la congestion chronique.
Dans les MAV spinales situées dans la moelle épinière, l'embolisation ou la microchirurgie vise à supprimer ou à fermer le « nidus » central des vaisseaux enchevêtrés, réduisant ainsi le risque d'hémorragie et de pression sur la moelle.

7) Risques liés à la chirurgie (généraux et spécifiques)

Risques généraux : saignements, infections, caillots sanguins, complications liées à l’anesthésie.
Spécifique:
- Aggravation des déficits neurologiques si l'apport sanguin normal à la moelle épinière est accidentellement compromis lors d'une embolisation ou d'une intervention chirurgicale.
- Fermeture incomplète de la malformation, avec risque de récidive ou de progression continue.

8) Chances de réussite de cette intervention chirurgicale

Dans le cas des fistules artério-veineuses durales spinales, la chirurgie permet de fermer la fistule dans environ 98 % des cas dès la première tentative, avec une amélioration ou une stabilisation neurologique chez 89 % des patients dans une importante série.
L'embolisation des FAV durales peut également être efficace (fermeture complète initiale d'environ 80 à 90 % dans certaines séries), mais présente des taux de récidive et de retraitement plus élevés que la chirurgie.
Pour les MAV intramédullaires, la guérison est plus difficile ; l’embolisation et/ou la chirurgie peuvent réduire les risques et souvent améliorer ou stabiliser les symptômes, mais l’éradication complète n’est pas toujours possible.

9) Complications possibles liées à l'intervention chirurgicale

Apparition ou aggravation d'une faiblesse musculaire des jambes, d'un engourdissement ou d'un dysfonctionnement de la vessie ou des intestins en cas de lésion de la moelle épinière ou d'occlusion de vaisseaux importants.
Réapparition de la malformation ou développement de nouveaux vaisseaux nourriciers, notamment après une embolisation seule, nécessitant parfois des interventions supplémentaires.
Rarement, des saignements ou des événements de type accident vasculaire cérébral peuvent survenir pendant ou peu après l'intervention.

10) Rétablissement typique de cette affection

Sans traitement, de nombreux patients présentent une aggravation progressive de leur démarche, de leur force musculaire dans les jambes et de leur contrôle de la vessie, en particulier en cas de fistules artério-veineuses durales et de certaines malformations artério-veineuses.
Après un traitement réussi, la progression s'arrête généralement et de nombreux patients constatent une amélioration partielle de leur marche et de leur sensibilité au fil des mois, même si un retour complet à la normale n'est pas toujours possible.

11) Récupération typique après une intervention chirurgicale / embolisation

Le séjour à l'hôpital est généralement court (quelques jours) pour les interventions endovasculaires ou microchirurgicales isolées, plus long si les déficits sont graves.
L'amélioration neurologique se déroule souvent lentement sur une période de 6 à 12 mois, à mesure que l'œdème se résorbe et que la moelle épinière se remet d'une congestion chronique ou de petites lésions antérieures.
La physiothérapie et l'ergothérapie se concentrent sur le renforcement musculaire, l'équilibre, la marche et les stratégies liées à la vessie et aux intestins, selon les besoins.

12) Combien de temps avez-vous passé à l'hôpital ?

De nombreux patients subissant une embolisation ou une intervention chirurgicale limitée restent hospitalisés de 2 à 5 jours, en fonction des déficits et complications préexistants.
Les patients présentant une hémorragie aiguë ou une paralysie grave peuvent nécessiter une hospitalisation plus longue et une réadaptation ultérieure en centre hospitalier.

13) Perspectives à long terme

Pour les fistules artério-veineuses durales spinales traitées avec succès, environ 80 à 90 % des patients présentent une amélioration ou une stabilisation à 1 an ; le niveau d’invalidité avant traitement est le facteur prédictif le plus important du résultat final.
Les MAV et FAV spinales non traitées entraînent souvent un handicap important ; près de la moitié des patients des séries plus anciennes se sont retrouvés alités ou en fauteuil roulant en quelques années.
Un diagnostic et un traitement précoces, avant l'apparition de déficits graves, offrent les meilleures chances de maintenir l'autonomie.

14) Nécessité d'un suivi ambulatoire

Un suivi régulier auprès de neurologues/neurochirurgiens et de spécialistes endovasculaires, comprenant une IRM répétée et souvent une angiographie par cathéter pour confirmer que la lésion est complètement fermée et n'a pas récidivé.
Réadaptation continue et gestion des symptômes (spasticité, douleur, problèmes de vessie) pour optimiser la fonction et la qualité de vie.
Un suivi à long terme est important, car certaines lésions peuvent se rouvrir ou de nouveaux vaisseaux anormaux peuvent se développer, nécessitant une réévaluation si les symptômes changent.

15) Plus d'informations sur les affections neurochirurgicales

Pour obtenir des informations détaillées, demandez à votre médecin traitant si une consultation chez un neurochirurgien est conseillée.
En tant que patient établi à la clinique Cerbo, vous pouvez vous entretenir à tout moment avec le Dr Singel pour aborder vos questions plus spécifiques.
Notre chaîne YouTube « Comprendre le cerveau et la colonne vertébrale » propose des informations générales sur les pathologies et les traitements neurochirurgicaux. Cliquez sur le bouton YouTube ci-dessous pour en savoir plus.