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脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指脊髓内或周围的血管缠绕或异常连接，会扰乱正常的血液流动，并可能随着时间的推移或因出血而突然损伤脊髓。虽然这种疾病罕见，但却可能非常严重，因为它会导致进行性无力、麻木、行走困难或突发性瘫痪。​

1）这是什么情况？

  • 它是脊髓上、脊髓内或脊髓周围动脉和静脉之间的异常血管簇或捷径（通常称为动静脉畸形或瘘管）。​

  • 类型包括：

    • 脊髓硬膜动静脉瘘（AVF），位于脊髓表面。

    • 脊髓内的动静脉畸形。​

  • 症状可能包括背痛、腿部无力、麻木、刺痛、行走困难以及膀胱或肠道问题；有些人出血后突然出现症状，而另一些人则缓慢发展。​

2）情况有多严重？

  • 如果不进行治疗，许多患者的病情会逐渐恶化；根据早期的报告，超过 40-50% 的未经治疗的脊髓动静脉畸形患者会在几年内最终需要依靠轮椅出行。​

  • 有些病变会突然出血，导致突发性背痛和迅速的虚弱或瘫痪。​

  • 如果脊髓硬膜动静脉瘘未能及时发现，通常会导致腿部无力、麻木和膀胱问题逐渐加重，但治疗可以阻止甚至逆转这种情况。​

3）非手术治疗

  • 对于较小、症状轻微的病变，当治疗风险较高时，有时会采用定期进行 MRI 检查和体检的谨慎观察方法。​

  • 药物治疗侧重于控制症状（疼痛、痉挛、膀胱问题），但不能去除异常血管。​

  • 真正的“根治性”治疗通常是手术治疗（血管内治疗或外科手术），而不是单纯的药物治疗。​

4）可能需要的手术/治疗类型

  • 血管内栓塞术：将导管穿过血管（通常从腹股沟）进入异常血管，并注入胶状或线圈状材料以阻塞血管。​

  • 显微外科分离或切除：对脊柱进行开放手术，以剪断、结扎或切除脊髓或其外皮上的异常连接或缠结。​

  • 有时，立体定向放射外科手术（聚焦放射）可作为辅助疗法或替代疗法用于部分 AVM 的治疗。​

5）手术治疗与非手术治疗的目标

  • 非手术治疗目标：

    • 密切监测低风险病变，并在判断病情进展或出血的可能性较低时控制症状，同时避免手术风险。​

  • 血管内/外科治疗目标：

    • 关闭异常高流量连接，以减轻脐带静脉的压力，恢复正常的血液供应，防止进一步的损伤或出血。​

    • 稳定或改善行走能力、力量、感觉以及膀胱/肠道功能。​

6）手术如何“解决”这个问题

  • 在脊髓硬膜动静脉瘘中，手术或栓塞可封闭硬膜（覆盖层）上的小供血血管，阻止高压血液涌入脊髓静脉，从而缓解慢性充血。​

  • 对于脊髓内的脊髓动静脉畸形，栓塞或显微外科手术旨在去除或关闭缠绕血管的中央“畸形团”，从而降低出血和脊髓受压的风险。​

7）手术风险（一般风险和特殊风险）

  • 一般风险：出血、感染、血栓、麻醉并发症。​

  • 具体的：

    • 如果在栓塞或手术过程中意外损害了正常的脊髓血液供应，则会导致神经功能缺损加重。​

    • 畸形未完全闭合，有复发或持续进展的风险。​

8）手术成功的几率

  • 对于脊髓硬膜动静脉瘘，手术在第一次尝试中约有 98% 的病例可以闭合瘘管，在一项大型系列研究中，89% 的患者神经功能得到改善或稳定。​

  • 硬脑膜动静脉瘘栓塞术也可能有效（在某些系列研究中，初始完全闭合率约为 80-90%），但其复发率和再治疗率高于手术。​

  • 对于髓内动静脉畸形，治愈更具挑战性；栓塞和/或手术可以降低风险，并通常改善或稳定症状，但完全根除并不总是可行的。​

9）手术可能出现的并发症

  • 如果脊髓受伤或主要血管阻塞，则会出现新的或加重的腿部无力、麻木或膀胱/肠道功能障碍。​

  • 畸形复发或新供血血管形成，尤其是在单纯栓塞治疗后，有时需要额外的手术。​

  • 极少数情况下，手术过程中或手术后不久会出现出血或类似中风的事件。​

10）该病症的典型恢复情况

  • 如果不进行治疗，许多患者的步态、腿部力量和膀胱控制能力会逐渐恶化，尤其是硬脑膜动静脉瘘和某些动静脉畸形患者。​

  • 治疗成功后，病情通常会停止发展，许多患者在几个月内行走和感觉会得到部分改善，但可能无法完全恢复正常。​

11) 手术/栓塞术后的典型恢复情况

  • 对于单纯的血管内或显微外科手术，住院时间通常较短（几天），如果病情严重，则住院时间会更长。​

  • 神经系统症状的改善通常会在 6-12 个月内缓慢发生，因为肿胀会消退，脊髓也会从慢性充血或先前的小损伤中恢复过来。​

  • 物理治疗和职业治疗根据需要侧重于力量训练、平衡训练、行走训练以及膀胱/肠道管理策略。​

12）住院时间

  • 许多接受栓塞或有限手术的患者住院 2-5 天，具体时间取决于既往存在的缺陷和并发症。​

  • 出现急性出血或严重瘫痪的患者可能需要更长的住院治疗和后续的住院康复治疗。​

13）长期展望

  • 对于治疗成功的脊髓硬膜动静脉瘘，大约 80-90% 的患者在 1 年时病情有所改善或稳定；治疗前的残疾程度是最终结果的最强预测因素。​

  • 未经治疗的脊髓动静脉畸形和动静脉瘘通常会导致严重的残疾；在较早的病例系列中，近一半的患者最终在几年内卧床或坐轮椅。​

  • 在出现严重缺陷之前进行早期诊断和治疗，是保持独立生活能力的最佳机会。​

14）需要门诊随访

  • 定期接受神经内科/神经外科和血管内专家的随访，包括重复进行 MRI 检查，并经常进行导管血管造影，以确认病变已完全闭合且未复发。​

  • 持续进行康复和症状管理（痉挛、疼痛、膀胱问题），以最大限度地提高功能和生活质量。​

  • 长期监测很重要，因为有些病变可能会重新开放或出现新的异常血管，如果症状发生变化，则需要重新评估。

15）更多关于神经外科疾病的信息

  • 如需了解详细信息，请咨询您的家庭医生是否建议转诊至神经外科医生。

  • 作为 Cerbo 诊所的注册患者，您可以随时与 Singel 医生交谈，解答您更具体的问题。

  • 我们的“脑与脊柱详解”YouTube频道提供有关神经外科疾病和治疗的通用信息。点击下方YouTube按钮了解更多信息。