Malformación vascular de la médula espinal

Una malformación vascular de la médula espinal es una maraña o conexión anormal de vasos sanguíneos dentro o alrededor de la médula espinal que interrumpe el flujo sanguíneo normal y puede dañar la médula con el tiempo o repentinamente si sangra. Estas afecciones son poco frecuentes pero potencialmente graves, ya que pueden provocar debilidad progresiva, entumecimiento, problemas para caminar o parálisis repentina.

1) ¿Qué es esta condición?

Se trata de una agrupación anormal o un atajo entre arterias y venas (a menudo denominada MAV o fístula) situada sobre, dentro o alrededor de la médula espinal.
Los tipos incluyen:
- Fístulas arteriovenosas durales espinales (FAV) en la vaina de la médula espinal.
- Malformaciones arteriovenosas espinales dentro de la propia médula espinal.
Los síntomas pueden incluir dolor de espalda, debilidad en las piernas, entumecimiento, hormigueo, dificultad para caminar y problemas de vejiga o intestino; algunas personas presentan síntomas repentinamente después de una hemorragia, mientras que otras progresan lentamente.

2) ¿Qué tan grave es?

Sin tratamiento, muchos pacientes empeoran gradualmente; según informes antiguos, más del 40-50% de las malformaciones arteriovenosas de la médula espinal no tratadas terminan dependiendo de una silla de ruedas en pocos años.
Algunas lesiones pueden sangrar repentinamente, provocando un dolor de espalda agudo y debilidad o parálisis rápidas.
Si no se detectan a tiempo, las fístulas arteriovenosas durales espinales suelen provocar un empeoramiento progresivo de la debilidad en las piernas, entumecimiento y problemas de vejiga, pero el tratamiento puede detener e incluso revertir estos síntomas.

3) Tratamientos no quirúrgicos

En ocasiones, se recurre a la observación cuidadosa con resonancia magnética y exámenes periódicos para lesiones pequeñas y con síntomas mínimos cuando los riesgos del tratamiento son elevados.
Los medicamentos se centran en el control de los síntomas (dolor, espasticidad, problemas de vejiga), pero no eliminan los vasos sanguíneos anormales.
El verdadero tratamiento “curativo” suele ser un procedimiento (endovascular o quirúrgico), no puramente médico.

4) Tipos de cirugía/procedimientos que pueden ser necesarios

Embolización endovascular: se introduce un catéter a través de los vasos sanguíneos (a menudo desde la ingle) hasta los vasos anómalos y se rellena con materiales adhesivos o en espiral para bloquearlos.
Desconexión o extracción microquirúrgica: cirugía abierta en la columna vertebral para cortar, ligar o extraer la conexión anormal o el enredo de la médula espinal o su cubierta.
En ocasiones, la radiocirugía estereotáctica (radiación focalizada) se utiliza en determinadas malformaciones arteriovenosas como tratamiento complementario o alternativo.

5) Objetivos de la cirugía frente a los cuidados no quirúrgicos

Objetivos no quirúrgicos:
- Vigile de cerca las lesiones de bajo riesgo y controle los síntomas, evitando los riesgos asociados a los procedimientos cuando se considere que la probabilidad de progresión o sangrado es baja.
Objetivos endovasculares/quirúrgicos:
- Interrumpa la conexión anormalmente de alto flujo para aliviar la presión sobre las venas del cordón umbilical, restablecer un suministro de sangre más normal y prevenir daños o hemorragias adicionales.
- Estabilizar o mejorar la marcha, la fuerza, la sensibilidad y la función vesical/intestinal.

6) Cómo la cirugía puede “solucionar” el problema

En las fístulas arteriovenosas durales espinales, la cirugía o la embolización cierran el pequeño vaso sanguíneo que las alimenta en la duramadre (recubrimiento), impidiendo que la sangre a alta presión inunde las venas espinales y aliviando la congestión crónica.
En las malformaciones arteriovenosas espinales (MAV) dentro de la médula espinal, la embolización o la microcirugía tienen como objetivo eliminar o cerrar el "nido" central de vasos enredados, reduciendo el riesgo de hemorragia y de presión sobre la médula.

7) Riesgos de la cirugía (generales y específicos)

Riesgos generales: hemorragias, infecciones, coágulos sanguíneos, complicaciones de la anestesia.
Específico:
- Los déficits neurológicos pueden empeorar si el suministro normal de sangre a la médula espinal se ve comprometido accidentalmente durante una embolización o una cirugía.
- Cierre incompleto de la malformación, con riesgo de recurrencia o progresión continua.

8) Probabilidades de que esta cirugía funcione

En el caso de las fístulas arteriovenosas durales espinales, la cirugía cierra la fístula en aproximadamente el 98% de los casos en el primer intento, y en una amplia serie de casos, el 89% de los pacientes experimentaron una mejoría o estabilización neurológica.
La embolización de las fístulas arteriovenosas durales también puede ser eficaz (cierre completo inicial en torno al 80-90% en algunas series), pero tiene tasas de recurrencia y retratamiento más elevadas que la cirugía.
En el caso de las malformaciones arteriovenosas intramedulares, la curación es más difícil; la embolización y/o la cirugía pueden reducir el riesgo y, a menudo, mejorar o estabilizar los síntomas, pero la erradicación completa no siempre es factible.

9) Posibles complicaciones de la cirugía

Debilidad nueva o empeoramiento de los síntomas en las piernas, entumecimiento o disfunción de la vejiga/intestino si la médula espinal está lesionada o los vasos sanguíneos clave están ocluidos.
La recurrencia de la malformación o el desarrollo de nuevos vasos sanguíneos que la alimentan, especialmente después de una embolización sola, a veces requiere procedimientos adicionales.
En raras ocasiones, pueden producirse hemorragias o episodios similares a un accidente cerebrovascular durante o poco después del procedimiento.

10) Recuperación típica de la afección.

Sin tratamiento, muchos pacientes experimentan un empeoramiento progresivo de la marcha, la fuerza en las piernas y el control de la vejiga, especialmente en casos de fístulas arteriovenosas durales y algunas malformaciones arteriovenosas.
Tras un tratamiento exitoso, la progresión suele detenerse y muchos pacientes experimentan una mejoría parcial en la marcha y la sensibilidad a lo largo de los meses, aunque es posible que no se produzca una recuperación completa.

11) Recuperación típica después de una cirugía/embolización

La estancia hospitalaria suele ser corta (unos pocos días) para procedimientos endovasculares o microquirúrgicos aislados, y más prolongada si los déficits son graves.
La mejoría neurológica suele producirse lentamente a lo largo de 6 a 12 meses, a medida que disminuye la inflamación y la médula espinal se recupera de la congestión crónica o de pequeñas lesiones previas.
La fisioterapia y la terapia ocupacional se centran en el fortalecimiento, el equilibrio, la marcha y las estrategias para el control de la vejiga y el intestino, según sea necesario.

12) ¿Cuánto tiempo estuvo en el hospital?

Muchos pacientes sometidos a embolización o cirugía limitada permanecen hospitalizados entre 2 y 5 días, dependiendo de las deficiencias preexistentes y las complicaciones.
Quienes presenten hemorragias agudas o parálisis grave podrían necesitar una hospitalización más prolongada y la posterior rehabilitación en régimen de internamiento.

13) Perspectivas a largo plazo

En los casos de fístulas arteriovenosas durales espinales tratadas con éxito, aproximadamente entre el 80 % y el 90 % de los pacientes muestran mejoría o estabilización al cabo de un año; el nivel de discapacidad previo al tratamiento es el factor predictivo más importante del resultado final.
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) y las fístulas arteriovenosas (FAV) espinales no tratadas suelen provocar una discapacidad significativa; casi la mitad de los pacientes en series anteriores terminaron postrados en cama o en silla de ruedas en pocos años.
El diagnóstico y el tratamiento precoces, antes de que se desarrollen déficits graves, ofrecen la mejor oportunidad de mantener la independencia.

14) Necesidad de seguimiento ambulatorio

Seguimiento periódico con especialistas en neurología/neurocirugía y endovascular, que incluye resonancia magnética repetida y, a menudo, angiografía por catéter para confirmar que la lesión está completamente cerrada y no ha reaparecido.
Rehabilitación continua y control de los síntomas (espasticidad, dolor, problemas de vejiga) para maximizar la funcionalidad y la calidad de vida.
Es importante realizar un seguimiento a largo plazo, ya que algunas lesiones pueden reabrirse o pueden desarrollarse nuevos vasos sanguíneos anormales, lo que requiere una reevaluación si cambian los síntomas.

15) Más información sobre afecciones neuroquirúrgicas

Para obtener información detallada, pregunte a su médico de cabecera si es recomendable derivarlo a un neurocirujano.
Como paciente habitual de la Clínica Cerbo, puede hablar con el Dr. Singel en cualquier momento para plantearle sus preguntas más específicas.
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